鼻窦脊索瘤1例病例报道

鼻窦脊索瘤1例病例报道                        

一位54岁男性出现右侧鼻塞、出血伴左眼疼痛，2022年12月行手术治疗，术后病检示：脊索瘤。于2023年1月8日患者行动眼神经核磁示：左侧大脑后动脉PI压迫左侧动眼神经起始部，肿瘤复发，无法手术，患者出现视力模糊、重影，行走不稳，来院行碳离子放疗。我院碳离子治疗靶区剂量：第一程：均采用点扫描治疗。PTV处方剂量：39.0Gy（RBE）/13Fx。第二程：靶区分野为PTVboost1（散射） 和PTV boost2（点扫描），二野同时照射。PTVboost处方剂量：30.0Gy（RBE）/10Fx。肿瘤区域处方剂量：69.0Gy（RBE）/23Fx。

                                                                                        病理图1                                                 靶区勾画图2

                                 靶区给野图3

碳离子放疗对比图4

该患者目前病情稳定，无复发及转移。

讨论：

脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤由胚胎残留或异位脊索形成这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强因肿瘤继续生长而危害人体且手术后极易复发故仍属于恶性肿瘤。脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%～4%，男性多见。

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重。

脊索瘤治疗方式可选择：1.手术：首选扩大或完整切除。2.切缘阳性或术后残留者行术后放疗。3.放疗靶区：脊索瘤为低度恶性肿瘤，CTV应根据临床检查和影像学由GTV外放0-10mm或术后瘤床。放疗剂量：66-78Gy,2Gy/Fx。

重离子是高 ＬＥＴ 射线，其能量沉积在射程末端，侧向散射小，剂量边缘清晰，有利于精确治疗（毫米量级）；此外，重离子还具有较高的生物学效应，不依赖细胞周期且诱导细胞死亡的方式多样，有较低的氧增强比，与常规射线治疗相比，重离子治疗辐射抗拒性肿瘤具有更大的优势。重离子兼具剂量深度分布和生 物学效应的双重优势，对肿瘤细胞的杀伤效果明显增强，进而提高了局部肿瘤控制率，故在治疗脊索瘤中具有潜在价值。

放疗五科：胡廷朝 王新兰 张耀玲 马淑萍 张天娥 童宗泽