重离子治疗女性尿道口黑色素瘤 1 例

重离子治疗女性尿道口黑色素瘤 1 例

王建花 ，关钊钰 ，赵致平，李小波 ，李 小军，张 红

Treatment of female urethral melanoma with carbon ion:A case report

WANG Jianhua,GUAN Zhaoyu,ZHAOZhiping,Ll Xiaobo,LI Xiaojun,ZHANG Hong

Department of Radiology,Gansu Wuwei Tumour Hospital,Gansu Wuuei 733000,China.

【Keywords】melanoma,imaging,carbon ion

Modern Oncology 2021,29(14):2535-2538

【关键词】黑色素瘤；影像；重离子

【中图分类号]R739.5      【文献标识码]B       DOI:10.3969/ j,issn.1672-4992.2021.14.030

【文章编号】1672-4992-(2021)14-2535-04

尿道口黑色素瘤临床罕见，大部分患者经确诊后，采用手术治疗，但生存率低，易转移。 重离子治疗尿道口黑色素瘤在国内及国际上都鲜有报道，本文通过对1 例在重离子治疗的女性尿道口黑色素瘤患者的报道，旨在提高对该疾病认识 ，为以后的工作积累经验 。

1. 病例报告

患者，女，71 岁。 主诉：尿道口坠胀不适4月，发现尿道口异物2月。 现病史：患者家属代述于2018年8月出现重体力劳动时尿道口坠胀不适，伴尿频、尿急，未引起足够重视。2018年 10月上述症状加重 ，无意问发现尿道口可见一“红枣”大小肿物，褐色、质硬、无压痛、呈进行性增大，伴排尿困难、排尿烧灼感。 辅助检查： CT平扫示尿道口混杂稍高密度结节(图 1),轴位大小约2.1 cm×1.8 cm,增强扫描明显强化(图2)。 MRI平扫示尿道 口类圆形短 T1稍长T2结节， DWI呈高信号(图3-5),ADC值为0.88×10^-3mm²/s,增强扫描明显强化(图6);病灶上方尿道管壁略增厚。 盆腔内未见明显增大的淋巴结。PET/CT显示：FDG药物摄取异常增高影，SUV_Max为48.6(图 7) 。 遂行穿刺活检示：(尿道口)结合HE形态(图8)及免疫组化，符合恶性黑色素瘤。免疫组化标记结果：瘤细胞示CKP( -)、HMB45( -)、S-100( -)、 Melan-A(+)、Vimentin(+)、CD30(-)、Ki-67(+70%)。 专科检查：在截石位尿道口6点处，阴道及尿道口之间可见一类圆形肿物，病变侵及阴道上壁及尿道下壁，大小约2.5 cm×2.0 cm×2.0cm黑 色质硬肿物，表面光滑、活动度小、质韧、触之无压痛，无明显破溃、出血 ，尿道外口可见，无脓性分泌物。 尿道口可见散在皮下色素沉着，范围约0.5 cm×0.3 cm(图9)。 临床诊断：尿道口恶性黑色素瘤T_4aN₀M₀Ⅱ_b期 (第8版 AJCC分期)。 ECOG评分：1 分。 经多学科会诊后拟行手术治疗，该患者因手术损毁较大，患 者家属拒绝行手术、化疗、分子靶向治疗、常规放疗等治疗手段，遂在我院行碳离子治疗。 病灶给予碳离子放疗，PTV给予单次剂量 DT 3.8 Gy(RBE)/f、总DT60.8Gy(RBE)/16 f。放疗结束后6 个月复查病灶明显缩小(图10).随访6个月患者无远处转移。碳离子治疗黑色素瘤疗效显著、日前报道较少，更多的经验有待继续积累。

2.讨论

尿道口黑色素瘤临床罕见，占全身黑色素瘤的0.2%、泌尿系肿瘤的1%～4%[1]。大部分位于皮肤暴露部位，如头、颈、面颊、躯干及四肢，而阴道、鼻腔、口腔黏膜和肛门少见:

原发性尿道口黑色素瘤更少见，早期诊断和治疗对患者至关重要，特别是良、恶性肿瘤与非肿瘤性炎性病灶的鉴別诊断尤为关键。黑色素瘤起源于神经嵴细胞的黑色素细胞.大部分黑色素瘤发生在皮肤等易受摩擦的部分²”,颜色从黑色到蓝色或棕色。当它横向生长时、不会扩散、当它垂直生长对，会出现播散。尿道口黑色素瘤男性发病率低，常位于舟状窝或前后尿道口。女性患病率是男性的三倍。平均患病年龄为64岁。研究认为端粒与平滑肌细胞、神经、免疫干细胞、黑素细胞、红细胞和雪旺细胞之间的同源和异型细胞接触表明它们参与组织结构的形成并促进肌肉收缩和免疫反应。Q94E突变导致POTl蛋白稳定性和动力学丧失可能与家族性黑色素瘤有关|5]。此病易被误诊，病灶部位的颜色可帮助诊断，但部分病变没有色泽改变。

临床表现：尿道口结节或肿块，色泽为黑色、蓝色或棕色。部分患者没有明显的色素沉着。肿块质地柔软，表面可能有糜烂和溃疡。部分伴有阴道出血，排尿困难[6]。

影像学表现：CT表现为规则或不规则软组织结节，密度均匀或不均匀，大部分病灶增强后轻度强化。MRI表现因病灶内黑色紊成分的多少而不同。MRI典型表现是T1W1高信号，T2W1低信号，DW1呈等高信号，肿瘤边界欠清；当所含为非黑色素成分吋表现为T1W1等或低信号，T2W1和DW1呈等高信号；第三种为混分型，此型信号混杂；而当病灶有出血吋、可求现为不同时别的出血信号[7],此时诊断困难，T1增强明显强化[8]。确诊需要组织学诊断。PET/CT表现为¹⁸F –FDG摄取，但个别患者不摄取。PET/CT可用来评估多器官或组织病变，从而提高了早期转移灶的检出率。PET/CT 也被推荐用于黑色素瘤早起及术前Ⅲ期和Ⅳ期病变的评估，也可用来评估早期疗效。此病需与尿道口肉阜进行鉴别，后者常见于绝经后妇女，质软，色泽为粉色或红色息肉样结[9]、不易出血，组织学俭查可进行鉴別。

治疗：尿道口黑色素瘤对化疗抵抗，导政全球死亡率铰高。当病灶无周围侵犯吋可手术切除，如果出现局部侵犯或不能耐受手术吋推荐使用放射治疗。近年来碳离子放射治疗在肿瘤巾的治疗中发挥着越来越大的作用。重离子束放射治疗癌症是近几年出现的放疗新技术，它具有以下特点：①精确的剂量分布：可对肿瘤达到最大程度的杀伤，而对肿瘤周围的正常组织不造成损伤。②理想的生物效应：碳离子束能达到对DNΛ双链多处的致死性损伤，彻底杀死癌细胞,③动态束流监控：因“C可以发射出正电子束，通过正电子发射计算机断层显像(PET)可以监测“C,从而了解碳离子束在患者体内的分布，所以在患者治疗期问或治疗结束的短时问内行PET扫描，可以精确地把离子束控制在靶区，这也是其他射线所没有的特性[10]。如果肿块局限于尿道口，病灶边缘阴性处，建议进行手术治疗。如果有局部浸润的迹象，则建议采取扩大手术方法，例如根治性膀胱切除术。放射疗法适用于对手术不耐受，手术切缘阳性但无法进行笫二次手术患者的原发灶[11]。原发性黑色素瘤恶性度高，预后差，晚期患割1年生存串约25%,中位生存期<6个月[12]。

本例患者年龄较大，影像资料完备，诊断明确，病灶范围大，如行手术治疗，对患者以后的生存质量影响铰大，经重离子放疗后随诊6个月，原发灶缩小，症状明显缓解，未出现远处转移，说明重离子放疗对黑色瘤效果显著,可提髙患者的无进展生存期，这对影像科医生及临床医生的诊断及治疗将提供极大的帮助。

初审：张洁   复审：马树纤