气管腺样囊性癌治疗新选择，重（碳）离子治疗气管腺样囊性癌

气管腺样囊性癌治疗新选择，重（碳）离子治疗气管腺样囊性癌

气管腺样囊性癌，因其沿神经束浸润、局部复发率高、常规放疗不敏感，常被称为“气道中的隐匿杀手”。在甘肃武威，一项被誉为“国之重器”的前沿技术——重（碳）离子治疗，正用详实的临床数据为气管腺样囊性癌患者开辟一条全新的生命通道。武威重离子中心装备了我国首台拥有完全自主知识产权的重离子治疗系统，自2018年11月首例患者治疗以来，已走过八年历程。截至2026年3月，累计治疗患者超过2800例，治疗病种超100种，其中包含12例气管腺样囊性癌，我们在些将这种相对罕见病的治疗经验介绍和总结，让更多的患者能更好的选择。

一、手术的优点和缺点

气管腺样囊性癌（TACC）的治疗，在没有重离子这种高效低毒的局部治疗疗手段之前，外科手术是唯一的根治性治疗手段，手术的优点为：早期的患者可实现根治，完全切除（R0）后长期生存率理想，手术切除标本可明确病理诊断，可获得完整肿瘤组织进行病理分析及分子生物学检测，直接切除肿瘤，快速缓解呼吸困难等症状。手术的缺点为：因为气管长度有限，可切除长段受限，完全切除率低，仅42–57%能达到R0切除，切缘阳性率高达59–63%，手术风险较高，有死亡率约1–25%，可能出现喉返神经麻痹、吻合口狭窄、气管食管瘘等并发症，切除范围受限：气管长度有限，广泛切除后吻合困难。手术容易引起转移和播散，无法防止远期复发：仍有局部复发（约3.8%）和远处转移（约24.9%）。多数需联合放疗：术后常需辅助放疗弥补手术不足。

二、重离子治疗是气管腺样囊性癌的新的安全有效的选择

气管腺样囊腺癌一般发生于气管中下段，毗邻大血管、食管、脊髓，手术难以彻底切除。肿瘤内富含基质和粘液样物质，乏氧区域多，对常规放疗和化疗高度抵抗。因其具有嗜神经侵袭特性，易沿气管壁、神经束蔓延，在气管有限的切除范围主内常无法完全防止其蔓延，且远处转移（尤其是肺转移）常见。

而重（碳）离子治疗，破解了以上各种治疗的局限性：重离子布拉格峰“定点爆破”，在射程末端释放绝大多数能量，精准覆盖气管原发病灶，保护脊髓、食管、大血管。重离子的相对生物效应（RBE）是传统光子的2-5倍，能直接导致肿瘤细胞DNA双链碎裂，对乏氧细胞、放疗抵抗细胞同样有效。重离子治疗可覆盖肿瘤本身、侵犯路径及区域淋巴结，实现“区域清扫”，有效降低局部复发风险，同时重离子能实现广覆盖，防止沿神经播散。

三、重离子治疗气管腺样囊性癌的四大核心优势：

1. 见效快，迅速解除呼吸困难；对于肿瘤引起的梗阻，重离子往往在治疗早期就能看到肿瘤退缩。

2. 无创、无出血风险；气管肿瘤在支气管镜下活检都存在大出血可能，但重离子为无创照射，完全避免了操作相关的出血、窒息风险。

3. 腺样囊性癌对常规放疗抗拒，但重离子的高相对生物学效应(RBE)能直接打断肿瘤细胞的双链DNA，产生损伤后不可修复。

4. 高龄、体弱者同样耐受；年龄不是治疗禁忌，身体状况稳定即可。

5. 重离子的照射野可充分覆盖肿瘤原发灶、其潜在的粘膜下浸润范围及区域淋巴结，实现‘区域清扫’ ，重离子能实现广覆盖，将肿瘤范围内支配神经大范围覆盖，防止沿神经播散，这是重离子治疗腺样囊性癌的优势之一。

四、哪些气管腺癌囊性癌患者适合重离子治疗？

✅ 优先推荐：

✅ 早期的气管腺样癌，重离子可达到无创根治

✅ 局部晚期、无法手术或不愿手术者，重离子可以有效灭活肿瘤

✅ 寡转移（如肺、骨单个或少数转移灶）的IV期患者

✅ 术后复发或残留、无法再次手术者

✅ 术后预防照射

⚠️ 需谨慎选择（效果有限）：

⚠️ 弥漫性肺、肝、骨等多器官广泛转移

五、病例分享

患者王先生，男，70岁，诊断为：气管中下段腺样囊性癌。

患者2024年3月出现咳嗽、咳痰、痰中带血、声音嘶哑，行胸部CT示：气管左侧壁局限增厚。PET-CT提示：下段主支气管左侧壁增厚伴代谢增高。电子支气管镜取检提示腺样囊性癌。于2024-12-16、2024-12-17、2024-12-18并不知道重离子的情况下在外院多次行支气管镜下光动力治疗。治疗后咳嗽、咳痰有所缓解。2025年9月，患者刺激性咳嗽加重，伴气道分泌物增多且咳出困难，原医院安排患者行镜下光动力消融治疗，患者听说了重离子，来到了武威重离子中心找到了张雁山教授。查CT提示：气管左侧壁不规则增厚，局部隆起，突向管腔。于2025年10在武威重离子中心接受了重（碳）碳离子治疗，重离子治疗期间患者咳嗽、咳痰、痰中带血症状明显改善，患者治疗后半年症状完全缓解，仅在闻到刺激性气味时会有咳嗽，其他症状均已完全缓解。

该病例印证了重离子在局部复发、传统治疗方式抵抗的气管腺样囊性癌中的独特价值，无创、无或很轻的副反应、极高龄患者可轻松耐受，治疗明显改善了患者生活质量，而且达到了很好的局部控制效果。

(病例提供：放疗中心一科 杨钰玲医生)

六、结语：

气管腺样囊性癌因为其解剖位置、生长特性、治疗反应及复发特点，手术往往无法彻底切除干净，常规放疗的疗效很差，化疗、靶向也对改善生存期获益不大。在武威重离子中心，我们用真实数据证明：重离子以其高效、低毒、精准的特性，正成为气管腺样囊性癌的新的选择，且无论多么早期或晚期，无论有何种合并症，重离子都有其全范围超越外科手术的优势，重离子治疗气管腺样囊性癌有效率达100%。

七、气管腺样囊性癌一般资料

发病率极低：原发性气管恶性肿瘤的发病率为 0.1–0.26/10 万人，气管腺样囊性癌占所有气管恶性肿瘤的10–20%，是仅次于鳞状细胞癌的第二常见原发性气管恶性肿瘤。发病年龄与性别：平均发病年龄约 48–51 岁，女性略多于男性（男女比例约 1:1.17 至 1:1.38）。生长缓慢、病程隐匿：从症状出现到确诊平均间隔 12.5 个月，易被误诊为哮喘、慢阻肺或肺炎。常见症状（按发生率排序）：呼吸困难（约 86%）、咳嗽（约 58%）、气短（约 37%）、咯血（约 15%）。好发部位：远端/隆突附近气管较为常见。诊断最常用检查：CT + 支气管镜（占约 72%），可用于判断肿瘤位置、范围、区域侵犯及肺转移，并可通过活检病理确诊。病理与侵袭特征，气管腺样囊性起源于气管粘膜下的小涎腺。易沿粘膜下及神经周围扩散，导致切缘阳性率高。淋巴结转移：约 8–22%，远处转移：约 18–25%，最常见于肺（约 44%）。治疗方面，过去主要依赖于手术，过去手术是首选治疗，但完全切除（R0）仅约 42–57%。术后放疗常用于切缘阳性或无法完全切除者。现在有了重离子，可以解决各个期别的腺样囊性癌，重离子做为局部治手段，疗效安全可靠，有效率可达100%，但重离子不能解决全身的转移腺样囊性癌。化疗不显著改善腺样囊性癌生存，针对气管腺样囊性癌的新型药物探索，截至2026年6月尚未有明确有效的药物，且有导致腺样囊性癌快速进展的风险。目前主要集中在以下几个方向：首先，NOTCH信号通路抑制剂是当前研究最明确的靶向方向。大约四分之一的腺样囊性癌患者存在NOTCH基因突变，这类患者通常预后更差。针对这一靶点的药物如AL101，在临床试验中能使近七成患者的病情得到控制，部分患者肿瘤缩小。然而，这类药物的一个主要问题是单药使用时，肿瘤在几个月内就可能再次进展。其次，多靶点抗血管生成药物。代表药物如瑞戈非尼和国内的安罗替尼、阿帕替尼，其主要作用是让病情保持稳定，延缓肿瘤进展，但单用很难让肿瘤显著缩小。研究者们也在探索将这类药物与免疫治疗或其它靶向药联合使用。第三，针对MYB蛋白的靶向治疗。MYB蛋白是驱动腺样囊性癌发生的最核心因素，在超过半数的患者体内都存在异常。然而，由于这个蛋白的结构特殊，目前尚无药物能直接有效靶向它。虽然研究人员尝试通过抑制其上游信号来间接阻断它，但临床试验尚未取得突破性疗效，这是一个非常有潜力但目前尚未攻克的难题。最后，在免疫治疗方面，传统的PD-1抑制剂单药效果不佳，因为这类肿瘤属于“冷肿瘤”，能巧妙地躲避免疫系统的攻击。科学家们发现，使用一种叫做“STING激动剂”的新型药物，可能逆转这种免疫抑制状态。已有极个别的案例报告，一位患者在接受这种联合治疗后，肿瘤显著缩小了70%，但总体仍处于非常早期的探索阶段。

武威重中心简介

武威重离子中心是中国首台拥有完全自主知识产权重（碳）离子治疗系统的临床应用基地，由中国科学院近代物理研究所提供技术支撑、甘肃省武威肿瘤医院负责临床运营。中心于2018年11月正式开展肿瘤的治疗，目前已累计治疗患者超过2800例，治疗病种扩展至100余种，包括肺癌、胰腺癌、肝癌、脑胶质瘤、鼻咽癌、直肠癌、各种肉瘤等等。武威肿瘤医院作为全球唯一同时运行两台重（碳）离子治疗系统的医疗机构，中心在技术创新领域取得九项“全球首创”成果：率先开展呼吸机管控下精准治疗技术、膀胱容量精准管控下膀胱癌治疗技术、脏器与癌肿间外科置入隔离垫单次治疗技术；研发国内首台360°旋转升降式离子放疗椅；全球首个完成多例心脏肿瘤重（碳）离子治疗；全球首创双布拉格加重（碳）离子晶格放疗技术等。中心依托中国科学院重（碳）离子束辐射生物学重点实验室、悉尼大学生物医学数据分析与可视化实验室等30个科研平台，已开展30多项重点病种临床研究。目前，中心已出版《碳离子放射治疗标准操作流程》等9部专著，构建起覆盖物理技术、临床诊疗、健康管理的完整知识体系。

撰稿人：杨钰玲（放疗中心一科）

数据支持：陈雪莲、李鹏庆（肿瘤登记随访办）

审核：张雁山（副院长）

时间：2026年6月1日